Sindrome di Sjogren

La sindrome di Sjogren è una patologia infiammatoria autoimmune, manifestata da segni di danno alle ghiandole esocrine - lacrimali, salivari, sebacee, sudore, digestive. La sindrome fu descritta per la prima volta alla fine del XIX secolo da un oftalmologo svedese H. Sjögren, da cui prese il nome. Shegren ha osservato su pazienti che lamentavano secchezza degli occhi e bocca e dolore alle articolazioni. Dopo un po 'di tempo, scienziati di campi medici correlati si interessarono a questo disturbo..

I fattori che contribuiscono allo sviluppo della patologia sono l'ereditarietà e la risposta autoimmune all'infezione virale. La sindrome di Sjogren si sviluppa con una diminuzione dell'immunità. Il sistema immunitario percepisce le cellule del corpo come estranee e inizia a produrre anticorpi contro di loro. Le reazioni immunoaggressive sono accompagnate da infiltrazione linfoplasmatica dei dotti delle ghiandole esocrine. L'infiammazione si diffonde a tutti gli organi e tessuti del paziente. Quando le ghiandole delle cavità mucose sono danneggiate, si verifica la loro disfunzione e la produzione di secrezioni diminuisce. È così che si sviluppa la "sindrome secca". L'ipofunzione delle ghiandole esocrine è solitamente associata a malattie immunoinfiammatorie sistemiche: periarterite, vasculite, dermatomiosite. La forma generalizzata di patologia è caratterizzata da danno renale con lo sviluppo di nefrite asettica interstiziale, vasi con sviluppo di vasculite, polmoni con sviluppo di polmonite.

La patologia si sviluppa principalmente nelle donne in età climaterica, appartiene alle patologie autoimmuni più comuni e richiede una terapia complessa. La sindrome ha un codice secondo ICD-10 M35.0 e il nome "sindrome di Dry Sjogren".

La sindrome di Sjogren si manifesta con secchezza delle fauci, sensazione di bruciore nella vagina, occhi irritati, mal di gola. Manifestazioni extraglandulari di patologia: artralgia, mialgia, linfoadenite, polineurite. La diagnosi della sindrome si basa su dati clinici, risultati di laboratorio e test funzionali. Il trattamento tempestivo della patologia con glucocorticosteroidi e citostatici rende favorevole la prognosi della malattia.

Classificazione

  • Cronico: differisce in un decorso lento senza manifestazioni cliniche pronunciate, con una lesione predominante delle ghiandole, una violazione delle loro funzioni.
  • Subacuto: si verifica all'improvviso ed è accompagnato da segni di infiammazione, febbre, danni non solo alle strutture ghiandolari, ma anche agli organi interni.

Il grado di attività della sindrome:

  1. Un alto grado di attività della malattia si manifesta con sintomi di parotite, cheratite, congiuntivite, gengivite, linfoadenopatia, epatosplenomegalia.
  2. Corso moderato: riduzione dell'infiammazione e della reattività immunologica, distruzione parziale del tessuto ghiandolare.
  3. Attività patologica minima: la sclerosi e la distrofia delle ghiandole salivari portano alla loro disfunzione e allo sviluppo della bocca secca.

Eziologia e patogenesi

I fattori eziopatogenetici della sindrome di Sjogren sono attualmente sconosciuti. Questa sindrome viene definita malattia autoimmune. Molti anni di ricerca da parte degli scienziati hanno scoperto che la malattia si sviluppa sotto l'influenza di fattori negativi sul corpo umano, predisposti alla sindrome.

Fattori che contribuiscono allo sviluppo della sindrome:

  • aumento della reattività immunologica,
  • eredità,
  • stress emotivo - stress neuropsichico, depressione, psicosi,
  • stress fisico - ipotermia o surriscaldamento del corpo,
  • stress biologico - virale, batterico, fungino, micoplasma, infezione da protozoi,
  • stress chimico - overdose di droga, varie intossicazioni,
  • interruzione ormonale nel corpo.

Collegamenti patogenetici della sindrome:

  1. attivazione dell'immunità,
  2. disregolazione dei linfociti B nel sangue,
  3. produzione di citochine da parte dei linfociti T - interleuchina-2, interferone,
  4. infiammazione delle ghiandole esocrine,
  5. infiltrazione linfocitica e plasmocitica dei dotti escretori,
  6. proliferazione delle cellule ghiandolari,
  7. danno al tratto escretore,
  8. il verificarsi di processi degenerativi,
  9. necrosi e atrofia delle ghiandole acinose,
  10. diminuzione della loro funzionalità,
  11. sostituzione del tessuto ghiandolare con fibre di tessuto connettivo,
  12. essiccamento delle cavità.

Gli infiltrati linfoidi si verificano non solo nelle ghiandole esocrine, ma anche negli organi interni, nelle articolazioni, nei muscoli, portando alla loro disfunzione e alla comparsa dei sintomi corrispondenti. A poco a poco, i focolai dell'infiammazione perdono il loro carattere benigno, acquisiscono polimorfismo e iniziano a diffondersi in profondità nei tessuti circostanti.

La sindrome di Sjogren è una patologia grave che richiede procedure mediche e diagnostiche immediate.

Quadro clinico

I sintomi ghiandolari sono causati da danni alle cellule epiteliali delle ghiandole secernenti, che è accompagnato dalla loro disfunzione.

La patologia si manifesta con i seguenti segni clinici:

  • Xeroftalmo - "occhio secco", manifestato in pazienti con sensazione di bruciore, crampi e "sabbia" negli occhi. Il dolore acuto e tagliente agli occhi aumenta quando si lavora al computer ed è accompagnato dalla sete. Man mano che il malessere si sviluppa, la vista si deteriora, appare la fotofobia. Le palpebre sono iperemiche e pruriginose. Negli angoli degli occhi si accumula periodicamente un segreto bianco, sulla congiuntiva compaiono infiltrati puntiformi ed emorragie, la fessura palpebrale si restringe. La profonda secchezza della cornea porta a opacità e ulcerazione. Nei pazienti, taglia gli occhi quando si cerca di guardare un oggetto luminoso. Il sollievo porta a una posizione forzata: sdraiarsi con gli occhi chiusi.
  • La xerostomia o "bocca secca" è un segno di diminuzione della salivazione, caratteristica di gengiviti croniche, stomatiti e carie. I pazienti lamentano secchezza delle fauci, "attaccamento", difficoltà a parlare, voce rauca, disfagia. A causa della secchezza della lingua, diventa impossibile deglutire la saliva. Sul bordo asciutto del ronzio compaiono aree di desquamazione e piaghe. Le malattie dei denti sono associate a danni allo smalto e alla carie. Nel tempo, si allentano e cadono.
  • L'infiammazione della ghiandola salivare parotide si manifesta con il suo aumento di dimensioni, gonfiore, secrezione di pus dai dotti, febbre, incapacità di aprire la bocca. Nella parotite acuta, le ghiandole parotidi ingrossate modificano i contorni del viso, che inizia ad assomigliare a una "faccia di criceto".
  • La mucosa del rinofaringe si secca, su di essa compaiono delle croste. I pazienti sono spesso tormentati da epistassi, rinite cronica, otite media, sinusite. Dopo alcune settimane, la voce scompare, l'olfatto e il gusto peggiorano. Con lo sviluppo dell'otite media sierosa, si verifica dolore all'orecchio e l'udito diminuisce dal gemito della sconfitta.
  • La pelle secca è associata a sudorazione ridotta o assente. Prude e si squama, compaiono piaghe. Questa sintomatologia è spesso accompagnata dalla febbre del paziente. Emorragie puntiformi e macchie dell'età compaiono sulla pelle degli arti inferiori e dell'addome.
  • La sconfitta dell'apparato digerente si manifesta con segni di gastrite atrofica, ipocinesia delle vie biliari, pancreatite, cirrosi epatica. I pazienti avvertono eruttazione, bruciore di stomaco, nausea, vomito, amarezza in bocca, dolore nell'ipocondrio destro e nell'epigastrio. L'appetito è compromesso dal mangiare doloroso.

Le manifestazioni extraglandulari della patologia indicano danni agli organi interni e non sono specifiche per questa sindrome:

  1. L'artralgia è una caratteristica della sindrome di Sjogren. I pazienti sviluppano l'artrite delle piccole articolazioni della mano: si gonfiano, fanno male e si muovono male. Infiammazione delle grandi articolazioni: ginocchio e gomito non sono gravi, i sintomi spesso regrediscono da soli. I pazienti lamentano rigidità mattutina e limitazione del movimento nelle piccole articolazioni.
  2. Le donne provano prurito, bruciore e dolore alla vagina. La vita sessuale dei pazienti soffre di una maggiore secchezza delle mucose. Non rilasciano lubrificante durante i rapporti sessuali. Edema, iperemia e secchezza vaginale portano allo sviluppo di colpite cronica e diminuzione della libido.
  3. La sconfitta del sistema respiratorio si manifesta con sintomi di tracheite, bronchite, polmonite. Mancanza di respiro, tosse, respiro sibilante. Nei casi gravi, fibrosi polmonare, polmonite interstiziale cronica, pleurite.
  4. Un processo infiammatorio autoimmune nel rene porta allo sviluppo di glomerulonefrite, insufficienza renale, proteinuria, acidosi tubulare renale distale.
  5. I segni della sindrome di Raynaud sono caratteristici di questo disturbo: ipersensibilità al freddo, disagio alle estremità distali, eruzione cutanea chiazzata e puntata, prurito, bruciore, ulcerazione e focolai di necrosi.
  6. I pazienti hanno spesso segni di polineuropatia, neurite dei nervi facciali e trigeminali, meningoencefalite, emiparesi. Un sintomo clinico caratteristico dell'infiammazione dei nervi periferici è la perdita di sensibilità come "calzini" e "guanti".
  7. Perdita di forza, debolezza, artralgia e mialgia progrediscono e si trasformano in inattività muscolare e indolenzimento. Difficoltà a piegare ed estendere gli arti.
  8. I tumori, compresi quelli maligni, possono formarsi nel sito delle ghiandole danneggiate. Il cancro della pelle è tragico.

In assenza di una diagnosi tempestiva e di una terapia razionale, i pazienti sviluppano gravi complicazioni e conseguenze negative.

Le cause di morte dei pazienti sono:

  • vasculite,
  • linfomi,
  • cancro allo stomaco,
  • eritropenia, leucopenia, trombocitopenia,
  • adesione di un'infezione batterica con lo sviluppo di sinusite, tracheite, broncopolmonite,
  • insufficienza renale,
  • violazione della circolazione cerebrale.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome di Sjogren inizia con l'identificazione dei principali segni clinici della patologia. Gli specialisti scoprono le lamentele dei pazienti, raccolgono l'anamnesi della vita e della malattia, conducono un esame obiettivo. Gli esperti traggono una conclusione sulla malattia dopo aver ricevuto i risultati di ulteriori metodi di ricerca:

  1. analisi del sangue generali e biochimiche,
  2. biopsia delle ghiandole salivari,
  3. Test di Schirmer,
  4. scialografia,
  5. sialometria,
  6. immunogrammi,
  7. esame degli occhi,
  8. Ultrasuoni delle ghiandole salivari.

Tecniche diagnostiche di base:

  • KLA - trombocitopenia, leucopenia, anemia, alta VES, presenza di fattore reumatoide.
  • Nell'analisi biochimica del sangue - ipergammaglobulinemia, iperproteinemia, iperfibrinogenemia.
  • Immunogramma: anticorpi contro i nuclei cellulari, CEC, immunoglobuline G e M..
  • Test di Schirmer: una carta speciale viene posizionata nella palpebra inferiore del paziente per 5 minuti, quindi viene misurata la lunghezza dell'area umida. Se è inferiore a 5 mm, viene confermata la sindrome di Sjogren.
  • La marcatura della cornea e della congiuntiva con coloranti viene eseguita per identificare erosioni e focolai di distrofia.
  • La scialografia viene eseguita utilizzando i raggi X e una sostanza speciale che viene iniettata nei dotti delle ghiandole salivari. Quindi viene eseguita una serie di raggi X, che rivelano parti dell'espansione dei condotti o della loro distruzione.
  • Sialometria - stimolazione della salivazione con acido ascorbico per rilevare la sua secrezione per unità di tempo.
  • L'ecografia e la risonanza magnetica delle ghiandole salivari sono metodi diagnostici non invasivi e sicuri in grado di rilevare aree ipoecogene nel parenchima della ghiandola.

La diagnosi tempestiva e il trattamento precoce aiuteranno a far fronte a questo disturbo. In caso contrario, il rischio di gravi complicazioni e morte aumenta in modo significativo..

Trattamento

Non è stato ancora sviluppato un trattamento specifico per la sindrome di Sjogren. I pazienti ricevono una terapia sintomatica e di supporto.

  1. Oftagel, Natural Tear, Systain, Vidisik e altri colliri sono usati per ridurre i sintomi della xeroftalmia.
  2. La "pilocarpina" è un farmaco che favorisce il deflusso della saliva ed è progettato per combattere la xerostomia. Si consiglia ai pazienti di bere molti liquidi a piccoli sorsi o di masticare una gomma che stimola la salivazione.
  3. La soluzione salina viene instillata nel naso, la mucosa viene irrigata con "Aquamaris", "Aqualor".
  4. I lubrificanti possono aiutare ad alleviare la secchezza vaginale.
  5. I FANS sono usati per trattare i sintomi muscoloscheletrici.
  6. I corticosteroidi "Prednisolone", "Betametasone", immunosoppressori "Methotrexat", "Ciclofosfamide" e immunoglobuline aiutano i pazienti con gravi complicanze.
  7. L'applicazione di "Dimexide" con "Hydrocortisone" o "Eparina" sulla zona ghiandolare aiuta a far fronte alla loro infiammazione.
  8. Inoltre, ai pazienti vengono prescritti inibitori della proteasi "Contrikal", "Trasilol", anticoagulanti diretti "Eparina", agenti angioprotettivi "Solcoseryl", "Vasaprostan", immunomodulatori "Splenin".
  9. Per prevenire la manifestazione di secchezza dei bronchi consente l'uso di espettoranti - "Bromexina".
  10. Quando è attaccata un'infezione batterica, vengono prescritti antibiotici ad ampio spettro.
  11. I preparati enzimatici sono usati per la disfunzione digestiva.
  12. La terapia vitaminica è intesa per il rafforzamento generale del corpo.
  13. Oli di olivello spinoso e rosa canina, pomate al metiluracile e solcoseryl ammorbidiscono le mucose colpite e stimolano i processi di rigenerazione.
  14. Per il risciacquo della bocca vengono utilizzati decotti di salvia, corteccia di quercia, camomilla, piantaggine. La pelle secca è lubrificata con creme nutrienti con l'aggiunta di oli essenziali: rosa, lavanda, arancia, cocco, lino.

Nei casi avanzati, viene eseguito un trattamento extracorporeo: plasmaferesi, emosorbimento, ultrafiltrazione al plasma.

La mancanza di un trattamento tempestivo e corretto può causare l'invalidità dei pazienti. Una terapia adeguata, prescritta da uno specialista reumatologo, arresta l'ulteriore sviluppo della patologia, previene gravi complicazioni e mantiene la capacità lavorativa.

Prevenzione

Non è stata sviluppata una profilassi specifica per la malattia di Sjogren. Misure preventive per prevenire l'esacerbazione e la progressione della malattia:

  • Assunzione continua di farmaci prescritti da un medico.
  • Prevenzione dell'infezione secondaria.
  • Protezione degli occhi dagli effetti negativi dei fattori ambientali.
  • Prevenzione di situazioni di stress e conflitto.
  • Eliminazione di immunizzazione e radiazioni.
  • Garantire uno stato neuropsichico stabile.
  • Umidificazione della stanza.
  • Aggiungendo alla dieta limone, senape, cipolla, spezie che stimolano la salivazione.
  • Eliminazione di cibi grassi e affumicati per facilitare la funzione dello stomaco.
  • Cura orale attenta e visite dentistiche regolari.

La sindrome di Sjogren è una patologia cronica con frequenti cambiamenti nei periodi di esacerbazione e remissione. La qualità della vita dei pazienti è ridotta a causa della costante perdita di forza, debolezza muscolare e dolori articolari. La polmonite acuta, l'insufficienza renale o l'oncopatologia sono cause comuni di morte nei pazienti. La combinazione della sindrome di Sjogren con un'altra malattia autoimmune peggiora significativamente la prognosi per il recupero.

Sindrome di Sjogren: cos'è e come trattarla?

L'infiammazione delle ghiandole salivari e lacrimali, secchezza nasofaringea e disturbi digestivi possono indicare la sindrome di Sjogren.

Sindrome di Sjogren (codice ICD-10 M35.0)

La sindrome di Sjogren (sindrome secca) è una malattia autoimmune cronica che si manifesta nella secchezza della mucosa degli occhi, del rinofaringe, dell'apparato digerente e di altri organi interni. La malattia può colpire tutti i tessuti connettivi e le ghiandole del corpo che secernono qualsiasi tipo di fluido (sudore, lacrime, saliva, ecc.).

Nel caso di questa malattia, l'immunità umana inizia ad attaccare le cellule secernenti e l'epitelio del corpo, il che porta alla loro apoptosi (morte accelerata). Di conseguenza, una persona inizia a sentire una mancanza di fluido secreto dal tessuto ghiandolare..

La secchezza della bocca e degli occhi può causare carie, malattia parodontale, infezioni delle ghiandole salivari, mughetto, infezioni fungine della bocca, ulcere, congiuntivite batterica e danni alla cornea.

La malattia prende il nome dall'oftalmologo svedese Henrik Sjögren, che per primo descrisse questa sindrome a metà del XX secolo..

La sindrome di Sjogren può colpire qualsiasi persona di qualsiasi nazionalità, tuttavia, secondo le statistiche, colpisce principalmente le donne di età compresa tra 45 e 55 anni (circa il 90% di tutti i casi).

Circa la metà delle persone con malattia di Sjogren ha almeno un altro disturbo che colpisce il tessuto connettivo. Può essere artrite reumatoide o lupus eritematoso sistemico. In tali pazienti, di regola, la sindrome di Sjogren è una malattia secondaria..

Sintomi della sindrome di Sjogren

In alcune persone, i sintomi della malattia di Sjogren appaiono leggermente sotto forma di lieve secchezza delle fauci o occhi rossi. Altri soffrono di visione offuscata, frequenti infezioni alla bocca, gonfiore delle ghiandole salivari e hanno difficoltà a masticare e deglutire il cibo.

La sindrome di Sjogren può anche colpire seriamente i polmoni e le articolazioni, la vagina, il pancreas, i reni, la pelle secca e persino influenzare il cervello..

I sintomi più tipici della sindrome di Sjogren sono:

arrossamento e irritazione delle palpebre;

bocca secca, placca;

crepe e piaghe in bocca;

Se la malattia colpisce la pleura, possono verificarsi mancanza di respiro e polmonite. Inoltre, come già accennato, a causa della mancanza di umidità, i batteri patogeni penetrano facilmente nel corpo e le persone spesso soffrono di malattie infettive..

Come viene diagnosticata la sindrome di Sjogren?

La diagnosi della sindrome di Sjogren presenta alcune difficoltà per i medici, poiché i suoi sintomi sono caratteristici di una serie di altre malattie. Inoltre, questi sintomi sono spesso dispersi e possono differire da paziente a paziente..

Di solito, per risolvere questo puzzle, i medici usano una serie di test. Prima di tutto, è un esame del sangue per la presenza di marcatori (anticorpi) della sindrome di Sjogren. Tuttavia, questo test non è abbastanza affidabile, pertanto possono essere prescritti test aggiuntivi..

Il test di Schirmer, che aiuta a determinare la qualità della produzione lacrimale. Un piccolo pezzo di carta da filtro viene posto sotto la palpebra inferiore per cinque minuti. Successivamente viene valutata la durata dello strappo. Meno di 5 mm indica la sindrome di Sjogren. Tuttavia, va tenuto presente che con l'età, la capacità di strappare negli esseri umani diminuisce.

Per questo motivo, gli oftalmologi usano una lampada a fessura per esaminare visivamente la cornea - aiuta a valutare l'occhio secco.

Inoltre, il medico dovrebbe controllare la funzionalità delle ghiandole salivari (sialometria). Per questo, al paziente viene somministrata la vitamina acido ascorbico per monitorare quanto velocemente e in quale quantità le ghiandole secernono la saliva. Normalmente, questa cifra sarà di 2,5 - 6 ml. tra cinque minuti.

La biopsia del labbro è necessaria per rilevare la presenza di linfociti specifici nelle ghiandole salivari.

Cause della sindrome di Sjogren e misure di prevenzione

Attualmente, la medicina non dispone di dati precisi sulla provenienza della sindrome di Sjogren. Questa è una malattia cronica che segue una persona per tutta la vita. In generale, la malattia può essere provocata da:

stress per il corpo;

assunzione incontrollata di medicinali;

sconvolgimenti emotivi e sbalzi d'umore;

ipersensibilità del corpo a nuove sostanze e prodotti.

Non è noto come si possa prevenire la sindrome di Sjogren. Le misure di prevenzione mirano a ridurre i sintomi e l'irritazione. Si consiglia al paziente di evitare alcuni farmaci, di non consumare bevande contenenti caffeina e alcol. È inoltre necessario evitare l'aria secca e umidificare la stanza..

Le conseguenze più comuni della sindrome di Sjogren sono la carie e la malattia parodontale, quindi i medici raccomandano di visitare il dentista più spesso..

Trattamento per la sindrome di Sjogren

Non esiste una cura per la sindrome di Sjogren, quindi tutto il trattamento adeguato si riduce ad alleviare le condizioni del paziente..

Gli possono essere prescritti aspirina e farmaci antinfiammatori non steroidei per alleviare il gonfiore e la rigidità delle articolazioni, nonché il dolore muscolare. Il medico può anche prescrivere un ciclo di corticosteroidi e immunosoppressori per complicanze più gravi..

In ogni caso, dovrai consultare un medico su una combinazione di farmaci per trattare la sindrome di Sjogren. In particolare, gli antistaminici e gli antidepressivi possono provocare secchezza delle fauci e irritazione agli occhi e dovrebbero essere evitati..

Le persone con sindrome di Sjogren possono anche aver bisogno di saliva artificiale e sostituti lacrimali e di un lubrificante per la vagina. Alcuni pazienti sono anche costretti a indossare occhiali per aumentare l'umidità locale - proteggono dal vento e dalle correnti d'aria.

In caso di grave secchezza oculare, può essere prescritta la cosiddetta "occlusione puntale". Questa procedura ostruisce i piccoli fori nell'angolo interno dell'occhio per impedire il drenaggio del fluido. Questo rallenta l'asciugatura delle lacrime..

Per mantenere il fluido, i medici prescrivono anche colliri che riducono l'infiammazione delle ghiandole lacrimali (ciclosporina).

Il trattamento più recente per la sindrome di Sjogren sono lenti sclerali speciali, che sono più grandi delle lenti a contatto standard. Formano uno spazio sulla cornea pieno di liquido e quindi impediscono che si secchi.

In generale, tutti i metodi di terapia comportano l'idratazione artificiale di quegli organi in cui l'umidità naturale è insufficiente. In particolare, creme idratanti per la pelle, lubrificanti vaginali, gocce nasali, ecc..

I medici raccomandano inoltre che i pazienti con sindrome di Sjogren utilizzino umidificatori ed evitino condizionatori d'aria, riscaldatori e radiatori quando possibile. In inverno, con l'impianto di riscaldamento acceso, puoi tenere un asciugamano umido sulla batteria.

Inoltre, per alleviare la bocca secca, avrai bisogno di:

bere molti liquidi. Puoi succhiare caramelle dure o masticare gomme senza zucchero per stimolare la produzione di saliva.

utilizzare preparati di sale ed elettroliti;

evitare caffeina e alcol, nonché cibi acidi e piccanti che possono irritare la gola e la bocca;

lavati i denti dopo aver mangiato e assicurati di usare una pasta al fluoro;

smettere di fumare e usare qualsiasi forma di tabacco per non infettare.

I collutori al fluoro e antibatterici (come il fluoruro di clorexidina) possono essere utili per prevenire la carie e la malattia parodontale.

Nei casi più gravi, il dentista o il medico può prescrivere farmaci come pilocarpina (salagen) o cevimelin (evoxac). Quando la sindrome di Sjogren è accompagnata da infiammazione articolare, possono essere utili farmaci per il trattamento dell'artrite reumatoide (come l'idrossiclorochina o il metotrexato). Alcuni studi mostrano anche che le iniezioni di interferone o rituximab possono ridurre i sintomi della sindrome di Sjogren quando i farmaci topici sono inefficaci..

Numerosi studi mostrano anche l'importanza dell'esercizio quotidiano nella sindrome di Sjogren. Camminare o nuotare aiuterà a mantenere la flessibilità delle articolazioni e dei muscoli, tuttavia, se si tratta di una condizione secondaria, sarà necessario adattare il carico.

Quando chiamare il medico

Se la bocca e gli occhi secchi durano più di tre giorni e non possono essere alleviati dai trattamenti topici, avrai bisogno dell'aiuto di un oftalmologo. Tuttavia, è necessario tenere presente che i sintomi della sindrome di Sjogren possono sovrapporsi ad altre malattie e può essere necessario del tempo per fare la diagnosi corretta..

Qual è la prognosi per la sindrome di Sjogren?

Molto mutevole. Alcune persone possono avere solo sintomi lievi per tutta la vita che sono facili da controllare. Altri sono soggetti a gravi ricadute dopo molti anni di esistenza relativamente sana..

Inoltre, i pazienti con sindrome di Sjogren hanno un aumentato rischio di linfoma. Tuttavia, la maggior parte di loro ha un'aspettativa di vita normale e una buona qualità della vita..

Malattia di Sjogren: una malattia autoimmune curabile

Le malattie sistemiche sono di natura autoimmune e si manifestano con un complesso di sintomi che indicano danni a vari organi. Anche la malattia di Sjogren (o sindrome secca) appartiene a questo gruppo di condizioni patologiche. Se le sue manifestazioni sono secondarie e sorgono sullo sfondo di un disturbo sistemico già esistente, parlano della sindrome di Sjogren. In questo caso, il decorso della malattia sottostante diventa più pesante e complicato..

Cosa succede nel corpo

La causa esatta dell'inizio della malattia di Sjogren non è nota e le teorie esistenti sul suo sviluppo non sono state provate in modo affidabile. Un ruolo importante è assegnato al fattore ereditario e alla reazione patologica del sistema immunitario. Allo stesso tempo, molti ricercatori sono inclini a credere alle conseguenze di un'infezione retrovirale posticipata e ad un certo valore del citomegalovirus e del virus di Epstein-Barr. Questi agenti patogeni modificano la composizione antigenica delle pareti cellulari, in risposta alla quale iniziano a essere prodotti autoanticorpi nel corpo umano..

Nella malattia di Sjogren, le ghiandole secernenti e i tessuti delle superfici articolari sono percepiti principalmente come "estranei". Sono massicciamente infiltrati con linfoidi e plasmacellule, attivazione del tessuto e linfociti B liberi con simultanea attività insufficiente dei soppressori di T. Di conseguenza, l'infiammazione asettica autoimmune si sviluppa con una progressiva diminuzione della funzione degli organi colpiti. Questo è ciò che porta alla comparsa e al costante aumento dei sintomi principali..

Quadro clinico

La malattia di Sjogren ha sintomi ghiandolari ed extraglandulari. La sconfitta delle ghiandole salivari, lacrimali e segni di malattia sistemica sono una triade patologica obbligatoria. Questa condizione è anche chiamata sindrome "secca"..

I segni della malattia di Sjogren compaiono e crescono gradualmente. Quando le ghiandole sono danneggiate, producono sempre meno secrezione. I cambiamenti nelle ghiandole lacrimali portano a cheratocongiuntivite secca - infiammazione della mucosa e della cornea dell'occhio. Ci sono lamentele di una sensazione di un corpo estraneo o di "sabbia" negli occhi, arrossamento, bruciore e prurito al bordo delle palpebre.

Un segreto bianco viscoso si accumula negli angoli interni dell'occhio e quando è attaccata un'infezione secondaria, ha un carattere purulento. Man mano che il processo progredisce, si sviluppa la fotofobia, la fessura palpebrale si restringe costantemente. Sulla cornea possono comparire ulcere e aree annebbiate e l'acuità visiva diminuisce. Allo stesso tempo, un aumento delle ghiandole lacrimali è molto raro..

L'infiammazione delle ghiandole salivari (parotite) è spesso accompagnata dal loro aumento durante il processo attivo. Una volta che la malattia si è attenuata, possono tornare alle loro dimensioni normali o rimanere gonfi. La saliva diventa densa, viscosa o schiumosa, non ce n'è abbastanza per bagnare completamente la bocca e il grumo di cibo. I pazienti sono preoccupati per secchezza e bruciore in bocca, lingua e labbra. Difficoltà a deglutire cibi solidi, secchezza dolorosa in bocca e gola quando si parla. Pertanto, le persone con la malattia di Sjogren spesso bevono, si sciacquano la bocca e usano attivamente il rossetto igienico. La mancanza di saliva porta a infiammazione della mucosa della bocca (stomatite), gengive, lingua (glossite) e labbra (cheilite), carie multiple. Possibile perdita dei denti.

Sono interessate anche le piccole ghiandole nella cavità nasale, nella faringe e in tutte le parti sottostanti del sistema respiratorio. La loro membrana mucosa si secca, si forma la crosta, gradualmente si atrofizza. Queste croste possono bloccare il lume dei tubi uditivi, il che può portare a perdita temporanea dell'udito e infiammazione nell'orecchio medio. A causa della sconfitta delle corde vocali, il timbro della voce cambia, appare una tosse. La funzione barriera della mucosa delle vie respiratorie diminuisce, pertanto, i pazienti con malattia di Sjogren sono predisposti a tracheobronchite e polmonite ricorrenti.

Quando le ghiandole della mucosa genitale sono coinvolte nel processo patologico, le donne sviluppano vulvovaginite con grave secchezza dolorosa della vagina. Una diminuzione dell'attività secretoria dello stomaco si manifesta con gastrite atrofica con una violazione del processo di digestione del cibo. Spesso vengono colpiti anche il fegato e il pancreas, il che influisce sul quadro clinico della malattia. Lo sviluppo della pelle secca, è possibile una ridotta sudorazione.

Manifestazioni extraglandulari e sistemiche della malattia

Durante il periodo di esacerbazione compaiono segni generali di una malattia sistemica. Più attivo è il processo autoimmune, più vari sono i sintomi che compaiono. Possibili modifiche al sistema:

Cause, sintomi e metodi per sbarazzarsi della sindrome di Sjogren

La sindrome o sintomo di Sjogren ("occhio secco") è una condizione patologica del corpo, in cui il funzionamento delle ghiandole di secrezione esterna diminuisce, la pelle e le mucose diventano secche e la secrezione degli enzimi digestivi prodotti dal pancreas diminuisce..

Alla malattia è stato assegnato un codice ICD-10 - M35.0 - Sindrome di Dry (Sjogren's).

La sindrome è divisa in primaria, quando si manifesta indipendentemente, indipendentemente da altre malattie concomitanti, e secondaria, quando si sviluppa sullo sfondo di un'altra patologia autoimmune del tessuto connettivo. Quali metodi di terapia per la malattia offre oggi la medicina, oltre ai metodi per prevenire la sindrome, considereremo più in dettaglio nell'articolo.

Le ragioni

Qual è la causa della sindrome è impossibile dire con certezza. Alcuni ricercatori ritengono che la malattia si manifesti a causa di una reazione atipica del sistema immunitario a determinati microrganismi patogeni. Tra questi ci sono il virus Epstein-Barr, il virus dell'herpes, il citomegalovirus, l'HIV, che possono danneggiare le cellule delle ghiandole esterne. Tuttavia, questa causa dello sviluppo della malattia non è stata ancora completamente compresa e non è stata trovata evidenza diretta del ruolo di questi virus nella formazione della sindrome..

L'attività vitale nel corpo di un virus ingerito può diventare una fonte di cambiamenti nelle cellule epiteliali delle ghiandole esterne, che sono considerate dal sistema immunitario come agenti estranei. Il corpo dà una risposta immunitaria, producendo attivamente anticorpi contro cellule e virus alterati, causando la distruzione del primo.

Un tipo autoimmune di formazione di sindrome non è l'unico presupposto degli scienziati. C'è un'altra teoria dell'occorrenza: ereditaria. Sono stati condotti studi speciali, secondo i quali è stato riscontrato che la sindrome si verifica spesso in persone i cui parenti stretti soffrivano di questa patologia..

Se una donna soffre della sindrome di Sjogren, aumenta anche il rischio di svilupparla nel feto

Quindi, i seguenti fattori possono influenzare la manifestazione e lo sviluppo della sindrome:

  • penetrazione e attività vitale nel corpo di un'infezione virale;
  • reazione allo stress del corpo, che si forma come risposta immunitaria a un'infezione virale;
  • predisposizione genetica.

Tipi di patologia

Gli esperti suddividono questo disturbo del corpo in diversi tipi. Data la ragione dello sviluppo della patologia, ci sono le seguenti forme:

  • La sindrome di Sjogren, che è fissata sullo sfondo di qualsiasi malattia autoimmune;
  • La malattia di Sjogren, che è caratterizzata dalla natura primaria dell'evento e procede indipendentemente.

Esiste un'altra classificazione della patologia di Sjogren, tenendo conto della natura dello sviluppo e delle caratteristiche di un'ulteriore esacerbazione:

  • una forma cronica, caratterizzata da una manifestazione lenta e inespressa (ci sono sintomi prolungati di malessere generale);
  • una forma subacuta, il cui sviluppo è acuto, e c'è una rapida sconfitta attiva di vari organi interni.

Quali sintomi si verificano

I sintomi della malattia di Sjogren sono piuttosto diversi. È necessario sapere quali sintomi si presentano in primo luogo per consultare un medico in tempo e prevenire pericolose conseguenze della patologia.

Sintomi caratteristici della patologia

Le manifestazioni cliniche iniziali sono presentate come:

  • aumento della secchezza della mucosa orale;
  • sindrome del dolore negli occhi (può essere acuta, tagliente);
  • la comparsa della sete mentre ci si concentra sul monitor di un computer, TV;
  • aumento della secchezza delle mucose, che spesso diventa la causa di una malattia concomitante come la congiuntivite;
  • dolore alla gola durante il tentativo di deglutire la saliva, che si verifica a causa della secchezza delle mucose.

Nel tempo, altri sintomi si uniscono:

  • paura della luce (se provi a guardare una lampadina accesa, i tuoi occhi iniziano a "tagliarsi", cioè si verifica un dolore acuto, la funzione visiva si deteriora);
  • diventa difficile per una persona guardare oggetti di tonalità luminose (inizia a camminare con gli occhi chiusi per ridurre l'intensità della sindrome del dolore);
  • diventa impossibile spremere una lacrima, una persona non può piangere per questo, perché il funzionamento delle ghiandole lacrimali è interrotto;
  • nel tempo (fasi 2-3), la malattia inizia a colpire i denti: l'integrità dello smalto viene violata, si sviluppa la carie, i denti sono traballanti e fragili, le otturazioni cadono e i denti problematici si allentano.

Un altro segno dello sviluppo della malattia è un aumento dei linfonodi. Ciò è particolarmente vero per i linfonodi parotidei.

La parte inferiore del viso, cioè il mento, è ingrandita. Una lingua secca viene coperta da una piccola eruzione cutanea, che alla fine si trasforma in piccole piaghe.

Il metodo tradizionale per rilevare la saliva in bocca è mettere una piccola fetta di limone sulla lingua. Se la salivazione non si verifica, ciò può indicare indirettamente lo sviluppo della malattia di Sjogren..

Anche le labbra si seccano, su cui iniziano a formarsi piaghe e vesciche. Una crosta appare nella cavità nasofaringea troppo secca. Con lo sviluppo della sindrome si verificano frequenti epistassi. 2-3 settimane dopo l'inizio di un processo patologico attivo, la voce scompare completamente.

Sintomi da altri organi e sistemi

Un'infezione virale che è penetrata nel corpo può coinvolgere non solo le ghiandole esterne nella lesione, ma anche qualsiasi organo interno.

In base allo stato dei reni e degli organi dell'apparato digerente, puoi considerare l'immagine dell'aspetto della patologia. Nella sindrome di Sjogren, si sviluppa spesso cirrosi epatica o si deformano le cellule degli organi, che successivamente forma l'epatite. I sintomi principali in questo caso sono nausea e vomito, un sapore amaro in bocca. A causa della dolorosità dell'assunzione di cibo, l'appetito peggiora e aumenta anche il rischio di sviluppare ulcere a causa del fatto che l'acidità dello stomaco è ridotta.

Anche i genitali delle donne sono colpiti. Questo fenomeno è particolarmente pericoloso. C'è una sindrome da prurito, bruciore e secchezza delle mucose nella vagina. A causa della mancanza di umidità in quest'area, il processo del rapporto sessuale viene interrotto, poiché non vi è alcun rilascio di lubrificante. Tuttavia, è impossibile dire con certezza che è la sindrome di Sjogren che si sviluppa in una donna, perché tali sintomi possono verificarsi con altre malattie ginecologiche (ad esempio, con la vaginite).

Vale la pena notare che la sindrome di Sjogren colpisce anche la pelle: la sudorazione diminuisce o si arresta completamente, aumenta la secchezza dell'epidermide, compaiono aree con desquamazione e le ghiandole sebacee sono danneggiate. Nel tempo, si formano ulcere sulla pelle, che si trasformano in orticaria.

Il funzionamento dell'apparato muscolare e articolare è compromesso, diventa difficile per una persona piegarsi e piegare gli arti. Una persona è preoccupata per la costante debolezza dell'intero tronco e per un guasto generale..

I muscoli fanno male anche a riposo.

In alcuni casi, il cancro si sviluppa, ad esempio, si forma un tumore maligno nel sito di secchezza delle ghiandole. Se non si avvia il trattamento della sindrome in modo tempestivo, si verifica un malfunzionamento significativo del sistema immunitario, che può causare lo sviluppo del cancro della pelle e talvolta la morte..

Fasi di sviluppo della malattia

Tutti i sintomi della malattia di Sjogren possono essere suddivisi in base alle fasi del suo sviluppo:

Fase 1

Nella fase iniziale della sindrome, si verifica secchezza nella cavità orale e sulle labbra compaiono stomatiti e carie. Sulla base dei risultati dei test di laboratorio, è possibile rilevare i segni di un processo infiammatorio debole.

Fase 2

Nel tempo, una persona inizia a preoccuparsi della fotofobia, l'acuità visiva diminuisce e le fessure degli occhi si restringono. Il secondo sintomo obbligatorio della sindrome è un aumento delle dimensioni delle ghiandole salivari. Nella fase 1, un aumento della secchezza delle mucose della bocca si verifica solo con lo sforzo fisico e nella fase 2 - su base continuativa. Non c'è quasi saliva in bocca.

Fase 3

In una fase successiva, il principale segno clinico della malattia è la completa assenza di salivazione. Questa diventa la causa del disturbo nella deglutizione, nel linguaggio.

Diagnostica

Fare una diagnosi corretta non è così difficile. Oggi in medicina esistono varie tecniche diagnostiche che consentono di determinare la malattia in via di sviluppo. Il metodo di maggior successo sono i test di laboratorio. La sindrome di Sjogren è caratterizzata da un aumento della velocità di eritrosedimentazione (ESR), una diminuzione del volume dei leucociti nel sangue, ipergammaglobulinemia, fattore reumatoide antinucleare in presenza.

Un altro criterio diagnostico è l'esame esterno. Il medico presta attenzione ai seguenti segni:

  1. Se le articolazioni erano coinvolte.
  2. Se le ghiandole parotidi sono infiammate e quanto velocemente aumentano di dimensioni.
  3. C'è un aumento della secchezza delle mucose del cavo orale, del rinofaringe, degli occhi.
  4. C'è un danno ai denti.
  5. C'è qualche sviluppo di congiuntivite ricorrente.

Se tali sintomi, presi separatamente, non sono considerati specifici specificamente per la sindrome di Sjogren, allora la presenza di 4 di quelli nell'80% dei casi indica proprio questa patologia.

La diagnostica di laboratorio aiuterà a confermare la diagnosi.

Una condizione importante per la diagnosi è l'analisi differenziale. La sindrome di Sjogren è differenziata da malattie come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, le malattie autoimmuni delle vie biliari e dei reni.

Terapie

La malattia può essere curata solo dopo che è stata effettuata la diagnosi appropriata e la diagnosi finale è stata fatta. Sfortunatamente, è impossibile sbarazzarsi completamente della sindrome. Per questo motivo viene eseguita solo la terapia sintomatica. Il recupero riguarda solo il raggiungimento della remissione a lungo termine.

Raccomandazioni generali

Sebbene la malattia non possa essere completamente curata, tutte le forze possono essere dirette per alleviare la condizione generale durante un'esacerbazione. Per fare questo, puoi aderire ad alcuni semplici consigli, escludendo dalla vita:

  1. Situazioni stressanti.
  2. Aumento dell'attività fisica.
  3. Esposizione a fattori che causano fastidio agli occhi: vento, fumo, aria secca.
  4. Fumare, bere bevande alcoliche, alcuni farmaci.

Farmaco

Il trattamento dei sintomi della malattia di Sjogren viene effettuato utilizzando i seguenti farmaci:

  1. Metilcellulosa 1% (lacrima artificiale). Il farmaco viene instillato negli occhi ogni ora..
  2. Unguento al metiluracile. Il medicinale aiuta ad accelerare la rigenerazione delle cellule corneali.
  3. Unguento all'idrocortisone che sopprime l'infiammazione.
  4. Prednisolone farmaco ormonale, che aiuta a normalizzare i livelli ormonali.
  5. Furacilin o Albucid, per eliminare le infezioni secondarie.

Puoi anche curare i sintomi della malattia in combinazione con occhiali o lenti a contatto, che aiuteranno a mantenere umida la cornea.

Richiede anche il monitoraggio dello stato delle ghiandole salivari. La secchezza delle mucose della bocca può causare non solo sensazioni spiacevoli, ma anche influenzare l'attività professionale di una persona, ad esempio, se è associata alla necessità di una conversazione costante (presentatore televisivo, docente, ecc.). È possibile normalizzare il funzionamento delle ghiandole salivari con l'aiuto di preparati speciali, prescritti dal medico su base individuale..

Durante la gravidanza

La gravidanza è un periodo nella vita di una donna, durante il quale non tutti i farmaci sono approvati per l'uso. In questo caso, il nascituro può soffrire: le droghe illegali influenzano negativamente la formazione di organi e sistemi del feto. In genere, per la sindrome di Sjogren, viene somministrata una terapia topica lieve per aiutare a trattare i sintomi della sindrome di Sjogren:

  • soluzioni antisettiche vengono utilizzate per lavare gli occhi e altre membrane mucose;
  • vengono utilizzati preparati speciali per irrigare le mucose colpite;
  • assumere complessi vitaminici per aumentare le difese del corpo;
  • terapia sostitutiva con acido cloridrico.

In alcuni casi, il paziente viene sottoposto a emocorrezione (filtrazione e trasfusione di sangue).

Rimedi popolari

A casa, puoi auto-medicare, ma, soprattutto, non danneggiare ancora di più un corpo già indebolito. In ogni caso, vale la pena contattare uno specialista che ti dirà come trattare correttamente a casa e cosa non è raccomandato..

Vengono spesso usati i seguenti rimedi popolari:

  1. Uova di gallina crude. Lavare l'uovo sotto l'acqua corrente, disinfettare, separare l'albume dal tuorlo. Quindi, unire 3 cubetti di proteine ​​con lo stesso volume di soluzione salina e iniettare l'agente nel muscolo gluteo mediante iniezione. La procedura viene eseguita una volta ogni 7 giorni..
  2. Patate e aneto. Il succo si ottiene da qualsiasi ingrediente, viene inumidito un tampone di garza, che viene poi applicato come un impacco agli occhi.
  3. Frutta acida. Puoi aggiungere limone o altri frutti acidi alla dieta, che contribuiscono ad aumentare la salivazione.

Qualsiasi metodo alternativo di terapia deve essere concordato con il medico curante.

Complicazioni

La prognosi per le persone con sindrome di Sjogren è relativamente buona. Questo vale per quei casi in cui la terapia è stata avviata in modo tempestivo, cioè nella fase iniziale dello sviluppo della malattia. Altrimenti, non sono escluse conseguenze pericolose, che includono:

  • la formazione di linfoma (una neoplasia che coinvolge il linfonodo o il sangue);
  • infiammazione articolare (vasculite);
  • adesione di infezioni secondarie;
  • la formazione di tumori maligni in qualsiasi organo interno;
  • violazione del funzionamento del sistema ematopoietico.

Una delle complicanze della sindrome di Sjogren è la vasculite (infiammazione delle articolazioni).

La diagnosi tardiva (ultima fase) significa che nessun metodo di terapia porterà il recupero e una persona morirà presto.

Prevenzione

Ad oggi, non esiste una prevenzione specifica della sindrome di Sjogren. L'unica cosa è che puoi prevenire la frequente esacerbazione della malattia e rallentare la sua progressione nei seguenti modi:

  1. Uso continuo di farmaci prescritti dal medico curante.
  2. Misure per prevenire lo sviluppo di infezioni secondarie.
  3. Limitare l'impatto di fattori esterni che contribuiscono all'aumento dei sintomi.
  4. Eliminazione di situazioni stressanti.
  5. Stare lontano da fonti di radiazioni corporee dannose.
  6. Adeguata umidificazione dell'aria nella zona giorno ogni giorno.

La sindrome di Sjogren è caratterizzata da frequenti cambiamenti nei periodi di remissione ed esacerbazione. Perdita regolare di forza, debolezza muscolare, dolori articolari: tutto ciò riduce la qualità della vita di una persona che soffre di questa malattia cronica. Si osserva un'elevata mortalità nei casi in cui la malattia è completata da polmonite acuta, insufficienza renale, oncopatologia. La sindrome di Sjogren viene trattata da specialisti con successo, se i primi sintomi allarmanti non vengono trascurati.