Sindrome di Sjogren

La sindrome di Sjogren è un complesso di sintomi di un'eziologia inspiegabile. Si riferisce a patologie sistemiche (che colpiscono molti organi e sistemi). È caratterizzato dal decorso di un processo autoimmune cronico e dallo sviluppo della sindrome linfoproliferativa con manifestazioni come un aumento cronico delle dimensioni dei linfonodi, degli organi interni (fegato, milza) e un aumento della concentrazione di immunoglobuline (anticorpi) nel sangue.

Definizione

La sindrome di Sjogren è una malattia caratterizzata da danni alle ghiandole della secrezione esterna - lacrimale, salivare, che porta allo sviluppo di condizioni e sintomi patologici. La malattia è prevalentemente comune tra le donne di età compresa tra 30 e 50 anni. La malattia di Sjogren è una patologia che colpisce i tessuti epiteliali, che provoca la disfunzione delle ghiandole esocrine, costituite da cellule mioepiteliali.

I pazienti sviluppano disturbi - scialoadenite parenchimale (infiammazione delle ghiandole salivari), manifestata da xerostomia (sensazione di eccessiva secchezza della bocca dovuta alla mancanza di saliva) e cheratocongiuntivite (infiammazione della congiuntiva e della cornea dell'occhio - cornea), correlata con ipolacrimia delle ghiandole lacrimali (insufficienza di secrezione per mancanza di lacrime).

Con la scialoadenite, i calcoli si formano spesso nei dotti salivari, il che porta all'ostruzione (ostruzione) delle vie escretorie. La sindrome di Sjogren è considerata nell'ICD-10 con il codice "M35.0". La malattia di Sjogren è presentata nell'ICD-10 nella sezione intitolata "Sindrome secca".

La malattia di Sjogren viene diagnosticata in circa il 25% dei pazienti con patologie croniche del tessuto connettivo, più spesso a causa di malattie sistemiche, ad esempio l'artrite reumatoide. La sindrome di Sjogren viene rilevata nel 75% dei pazienti con patologie epatiche correlate a una malattia autoimmune (epatite di genesi autoimmune, cirrosi biliare). Meno comunemente, la sindrome si verifica in altre malattie autoimmuni croniche..

Classificazione

La malattia di Sjogren è una condizione caratterizzata da infiltrazione linfocitica delle ghiandole del sistema esocrino, che è accompagnata da una violazione delle loro funzioni. In assenza di malattie associate alla sindrome secca, viene classificata la forma primaria. La forma secondaria viene diagnosticata in presenza di patologie correlate, sullo sfondo delle quali si verificano disturbi tipici della SS..

Tra le malattie primarie che provocano lo sviluppo della SS, vale la pena notare la sclerosi sistemica (sclerodermia), l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso. Tenendo conto della natura del corso, si distingue la forma cronica e subacuta della malattia di Sjogren. A seconda della durata del corso e della natura del danno, si distingue uno stadio precoce, espanso e avanzato..

Cause di occorrenza

La sindrome di Sjogren è una condizione che si sviluppa sotto l'influenza di molti fattori, il che rende difficile identificare con precisione la sua causa. Nella patogenesi sono coinvolti fattori ereditari, mutazioni genetiche, disturbi ormonali. Meccanismo di sviluppo dei disturbi: i linfociti T avviano la produzione di citochine (cellule del sistema immunitario), che danneggiano i dotti escretori e portano al restringimento dei dotti parotidei, correlato allo sviluppo di processi atrofici nella zona interessata.

Sintomi

Nelle prime fasi, i sintomi compaiono dopo un sovraccarico fisico e nervoso. Durante un esame oftalmologico, vengono rivelati sintomi: ispessimento, iperemia (afflusso di sangue) della pelle delle palpebre, edema nella zona congiuntivale, violazione dell'integrità dello strato corneo dell'occhio. Le mucose del cavo orale sono colorate in un colore rosa intenso e sono soggette a danni. I sintomi sono tipici della malattia di Sjogren, che determina la tattica dell'esame diagnostico e del trattamento. Caratteristiche principali:

  1. Mancanza di lacrime, costante sensazione di secchezza nella zona degli occhi, sensazione di bruciore e presenza di sabbia.
  2. Rossore della mucosa degli organi visivi.
  3. Sensazione di prurito, irritazione della pelle delle palpebre.
  4. Una persistente sensazione di secchezza in bocca, labbra, gola, naso.
  5. Crepe, erosione sulle labbra.
  6. Superficie della lingua asciutta.
  7. Cambiamenti nella forma del viso a causa di un aumento delle dimensioni delle ghiandole parotidi che producono liquido salivare.
  8. Tosse secca.
  9. Difficoltà a respirare, mancanza di respiro.
  10. Pelle secca.
  11. Ipersensibilità agli stimoli luminosi.
  12. Dolore ai muscoli e alle articolazioni.
  13. Eruzioni cutanee sotto forma di piccoli punti con localizzazione nell'area delle cosce, delle gambe, dell'addome.
  14. Aumento della temperatura corporea.

Tra le altre manifestazioni della sindrome di Sjogren, vale la pena notare un deterioramento dell'appetito, contro il quale si verifica la perdita di peso e si sviluppa uno stato di astenia. Nella foto dei pazienti sono visibili cambiamenti specifici nella superficie della lingua, che è coperta da solchi di erosione, come se si formassero pieghe.

Si notano gli effetti della stomatite angolare provocata da funghi (più spesso del genere Candida) o batteri (più spesso streptococchi). Nelle fasi successive, l'eccessiva secchezza della mucosa orale, che porta a disturbi della deglutizione, rende difficile mangiare. I pazienti sono costretti a bere cibo per deglutire.

Non possono parlare, soffrono spesso di edentulia (assenza di denti), provocata da molteplici focolai di carie, principalmente nelle parti cervicali dei denti. Le eruzioni cutanee sono spesso rappresentate da fotodermatosi (comparsa di macchie iperpigmentate) o eritema nodoso (comparsa di nodi sottocutanei dolorosi). I disturbi della ghiandola tiroidea (più spesso ipotiroidismo) vengono rilevati nel 20% dei pazienti.

La sconfitta del tessuto muscolare si manifesta con sintomi di mialgia (dolore nell'area muscolare), meno spesso miosite (infiammazione dei tessuti dei muscoli scheletrici). Nel 70% dei pazienti si nota artralgia (dolore alle articolazioni). Nel 30% dei casi viene diagnosticata una forma ricorrente di artrite (infiammazione dei tessuti delle articolazioni), che si manifesta in più lesioni delle piccole articolazioni più spesso nelle parti distali degli arti superiori.

Diagnostica

La diagnosi della malattia di Sjogren implica lo studio dei sintomi e della storia. Se viene riscontrato uno dei sintomi, viene eseguito un esame diagnostico dettagliato: secchezza eccessiva nella bocca o nella zona degli occhi. La diagnosi della sindrome di Sjogren implica il test di un paziente che risponde alle domande. Durante il test vengono identificati i segni che consentono di formulare una diagnosi. Criteri:

  • Sensazione quotidiana di secchezza che causa disagio nella zona degli occhi per almeno 3 mesi.
  • Costante sensazione di presenza di sabbia negli organi visivi.
  • Uso regolare (almeno 3 volte al giorno) di preparati farmaceutici che imitano le lacrime naturali.
  • Sensazione di secchezza delle fauci eccessiva ogni giorno per almeno 3 mesi.
  • Bere liquidi ogni giorno durante i pasti per bere cibo secco.

La diagnosi differenziale viene effettuata in relazione alle malattie autoimmuni sistemiche (lupus eritematoso, artrite reumatoide, sclerodermia). Il criterio di conferma è la diagnosi di scialoadenite linfocitica focale. I criteri non vengono utilizzati per diagnosticare la sindrome in pazienti con malattie e condizioni identificate:

  1. Radioterapia nella zona del collo e della testa.
  2. Epatite C attiva, confermata dalla PCR (reazione a catena della polimerasi).
  3. AIDS (stato di immunodeficienza).
  4. Sarcoidosi (formazione di granulomi nei tessuti).
  5. Amiloidosi (deposizione nei tessuti di un composto proteico - amiloide).
  6. Reazione di rigetto dopo la procedura di impianto.

La malattia di Sjogren viene curata da medici di varie specialità, a seconda degli organi colpiti. Vengono mostrate le consultazioni di medici - terapista e reumatologo, oftalmologo, dentista (trattamento di stomatiti, carie), gastroenterologo (trattamento di malattie del tratto gastrointestinale), pneumologo (trattamento di patologie dell'apparato respiratorio).

Le misure diagnostiche includono la colorazione oftalmica della cornea degli organi visivi con fluoresceina, verde di lissamina, l'esecuzione del test di Schirmer (determinazione delle funzioni della ghiandola lacrimale, il livello di produzione di liquido lacrimale). Il livello di salivazione (salivazione) nei pazienti è inferiore a 0,1 ml al minuto.

Il test di Schirmer è un test in cui strisce di carta da filtro morbida vengono poste in entrambi gli occhi del paziente. Le strisce di carta vengono posizionate nell'area delle sacche congiuntivali per 5 minuti. Dopo un periodo predeterminato, le strisce vengono normalmente inumidite con liquido per una lunghezza di 15 mm, la lunghezza dell'area inumidita nei pazienti con sindrome secca non supera i 5 mm. Metodi di ricerca strumentale:

  • Elettrocardiografia (determinazione della funzionalità del cuore).
  • Radiografia dei polmoni (per identificare patologie).
  • Ultrasuoni degli organi interni situati nella cavità addominale e nei reni.
  • Gastroscopia (per identificare patologie dello stomaco - gastrite atrofica, ulcera).

I risultati di un esame del sangue (generale, biochimico) mostrano un aumento della VES e della CRP (proteina C-reattiva), vengono rivelate condizioni patologiche: anemia (carenza di emoglobina), leucopenia (diminuzione della concentrazione dei leucociti). La malattia di Sjogren è caratterizzata da trombocitopenia (una diminuzione della concentrazione di piastrine) e ipergammaglobulinemia (un aumento della concentrazione di immunoglobuline), che viene presa in considerazione quando si sceglie un programma di trattamento.

Trattamento e prevenzione

Il trattamento della sindrome di Sjogren è prescritto tenendo conto delle cause e dei sintomi, parallelamente, in una fase iniziale di sviluppo, viene eseguita la prevenzione della progressione dei disturbi. Se non sono state identificate patologie gravi degli organi della vista, dei reni, dei polmoni, del sistema muscolo-scheletrico, del sistema nervoso, il ricovero non è richiesto. Il trattamento della sindrome di Sjogren prevede l'uso di farmaci e metodi non farmacologici. Per trattare con successo la sindrome, ricorrono a metodi non farmacologici:

  1. Mantenere condizioni favorevoli per il paziente, creare un regime climatico ottimale. Evita situazioni stressanti, aria secca e condizionata, fumo di sigaretta, affaticamento degli occhi prolungato (lavorare al computer, leggere caratteri piccoli, guardare la TV). Vale la pena astenersi dall'essere sotto forti venti, riducendo il volume dei carichi vocali.
  2. Rifiuta di assumere farmaci che aumentano la sensazione di secchezza delle mucose (come effetto collaterale). Questi includono antidepressivi triciclici, diuretici (diuretici), beta-bloccanti, antistaminici.
  3. Limitare l'uso di sostanze che stimolano l'eccitabilità nervosa e hanno un effetto irritante (caffè, alcol, fumo).
  4. Rifiutare l'esposizione prolungata alla luce solare diretta per evitare lo sviluppo di fotodermatosi.
  5. Bere acqua spesso in piccole quantità per prevenire lo sviluppo di disagio. Per stimolare la salivazione si consiglia di masticare una gomma o succhiare pastiglie senza zucchero.
  6. Mantenere l'igiene orale, visitare regolarmente il dentista. Queste misure aiuteranno a prevenire lo sviluppo di carie, pulpite, parodontite..
  7. Indossare lenti a contatto terapeutiche per prevenire danni alla cornea. Effettuare regolarmente il trattamento antibatterico delle lenti e idratarle con prodotti speciali.

Per trattare in modo completo la malattia di Sjogren, vengono utilizzati metodi come la terapia dietetica e l'occlusione (ostruzione) del dotto nasolacrimale. L'occlusione artificiale del punto viene eseguita per ridurre il deflusso del liquido lacrimale, che fornisce una migliore idratazione della mucosa oculare. L'occlusione permanente viene eseguita chirurgicamente o mediante cauterizzazione.

L'occlusione temporanea si ottiene con tappi di collagene in silicone inseriti nel condotto nasolacrimale nell'area dell'ingresso. Ai pazienti viene mostrata una dieta ricca di vitamine, compresi gli alimenti che provocano un aumento della salivazione (frutta, in particolare agrumi, spezie). Per prevenire lo sviluppo dell'osteoporosi (diminuzione della densità ossea), gli alimenti ricchi di calcio sono inclusi nella dieta.

Terapia farmacologica

La sindrome viene trattata principalmente con corticosteroidi (Prednisolone), citostatici (Chorambucil, Ciclofosfamide), agenti antineoplastici del gruppo degli anticorpi monoclonali (Rituximab). Per garantire un'azione sistemica, gli agenti aminoquinoline sono spesso usati come alternativa ai citostatici. Per curare la malattia di Sjogren, vengono utilizzati farmaci:

  1. Immunomodulatorio.
  2. Stimolanti della produzione di ghiandole endogene (per uso esterno, locale).
  3. Lacrime artificiali contenenti ialuronato di sodio, carbossimetilcellulosa, destrano.
  4. Collirio siero antibatterico e autologo.
  5. Immunosoppressori (topici, come l'emulsione oftalmica di ciclosporina).
  6. Farmaci antinfiammatori non steroidei (per uso topico per eliminare il disagio nell'area degli organi visivi) - Indometacina, Diclofenac. I FANS sono usati con cautela a causa di possibili danni alla cornea.
  7. Preparati che imitano il liquido salivare contenente Mucina, Carbossimetilcellulosa.

Assumendo il farmaco acetilcisteina con un'azione mucolitica (secretolitica), espettorante elimina l'eccessiva secchezza nel tratto respiratorio superiore. Dato l'elevato rischio di sviluppare infezioni fungine secondarie (candidosi) nella sindrome di Sjogren, per la prevenzione è prescritta una terapia con agenti antifungini (nistatina, fluconazolo).

Ai pazienti con sintomi di danno muscolare e del tessuto articolare vengono prescritti farmaci idrossiclorochina, azatioprina (immunosoppressori, hanno effetti antinfiammatori nelle malattie sistemiche), Methotrixat (citostatico), leflunomide (agente antireumatico), sulfasalazina (sulfanilamide, farmaco antinfiammatorio).

Intervento operativo

L'intervento chirurgico viene eseguito nelle fasi successive in presenza di complicanze: perforazione corneale sullo sfondo di cheratocongiuntivite secca a lungo termine, sviluppo di un ascesso focale nella ghiandola parotide sullo sfondo di parotite purulenta progressiva (infiammazione della ghiandola parotide).

In caso di osteonecrosi (necrosi focale, morte dell'osso o del tessuto articolare), viene eseguita l'artroplastica, un'operazione chirurgica per sostituire i componenti articolari con impianti. L'endoprotesi viene eseguita più spesso nell'area delle articolazioni dell'anca e del ginocchio.

Rimedi popolari

Il trattamento della sindrome di Sjogren con rimedi popolari viene effettuato con l'aiuto di decotti e infusi preparati sulla base di erbe medicinali con effetti antinfiammatori, antisettici e antibatterici. Con i fiori di camomilla e l'erba salvia si prepara un decotto per sciacquare la bocca e lavare gli occhi. Prendi 1 cucchiaio. cucchiaio di materie prime secche, versare 1 cucchiaio. acqua bollita, tenuta a bagnomaria per 15 minuti, ha insistito per 40 minuti.

Per lubrificare le mucose della bocca e delle labbra, viene utilizzato olio a base di rosa canina o olivello spinoso. Una fetta di tuberi di patata sbucciati e crudi applicata sulla zona delle palpebre eliminerà il rossore degli occhi. Le compresse applicate nella zona delle palpebre, preparate sulla base di un decotto di camomilla o tè nero fortemente fermentato, aiuteranno a combattere il rossore degli occhi. Prima di usare rimedi popolari, è necessario consultare il proprio medico..

Previsione

La sindrome secca di solito non minaccia la vita del paziente. Le eccezioni sono i casi in cui la progressione di patologie concomitanti porta allo sviluppo di condizioni potenzialmente letali - ascessi purulenti localizzati nell'area della testa, infezioni secondarie, in particolare con danno polmonare (broncopolmonite), insufficienza renale, procedendo in forma acuta, linfoma. La maggior parte delle manifestazioni della sindrome di Sjogren vengono trattate con successo oggi.

La sindrome di Sjogren è una condizione caratterizzata da danni sistemici (multipli) a parti del corpo, accompagnati da malattie dei reni, degli organi visivi, del sistema nervoso, del sistema muscolo-scheletrico e della sfera dentale. Una diagnosi tempestiva e una terapia corretta aiutano a migliorare le condizioni del paziente.

Sindrome di Sjogren: cause, segni e manifestazioni, diagnosi, come trattare

La sindrome di Sjogren è una patologia infiammatoria autoimmune, manifestata da segni di danno alle ghiandole esocrine - lacrimali, salivari, sebacee, sudore, digestive. La sindrome fu descritta per la prima volta alla fine del XIX secolo da un oftalmologo svedese H. Sjögren, da cui prese il nome. Shegren ha osservato su pazienti che lamentavano secchezza degli occhi e bocca e dolore alle articolazioni. Dopo un po 'di tempo, scienziati di campi medici correlati si interessarono a questo disturbo..

I fattori che contribuiscono allo sviluppo della patologia sono l'ereditarietà e la risposta autoimmune all'infezione virale. La sindrome di Sjogren si sviluppa con una diminuzione dell'immunità. Il sistema immunitario percepisce le cellule del corpo come estranee e inizia a produrre anticorpi contro di loro. Le reazioni immunoaggressive sono accompagnate da infiltrazione linfoplasmatica dei dotti delle ghiandole esocrine. L'infiammazione si diffonde a tutti gli organi e tessuti del paziente. Quando le ghiandole delle cavità mucose sono danneggiate, si verifica la loro disfunzione e la produzione di secrezioni diminuisce. È così che si sviluppa la "sindrome secca". L'ipofunzione delle ghiandole esocrine è solitamente associata a malattie immunoinfiammatorie sistemiche: periarterite, vasculite, dermatomiosite. La forma generalizzata di patologia è caratterizzata da danno renale con lo sviluppo di nefrite asettica interstiziale, vasi con sviluppo di vasculite, polmoni con sviluppo di polmonite.

La patologia si sviluppa principalmente nelle donne in età climaterica, appartiene alle patologie autoimmuni più comuni e richiede una terapia complessa. La sindrome ha un codice secondo ICD-10 M35.0 e il nome "sindrome di Dry Sjogren".

La sindrome di Sjogren si manifesta con secchezza delle fauci, sensazione di bruciore nella vagina, occhi irritati, mal di gola. Manifestazioni extraglandulari di patologia: artralgia, mialgia, linfoadenite, polineurite. La diagnosi della sindrome si basa su dati clinici, risultati di laboratorio e test funzionali. Il trattamento tempestivo della patologia con glucocorticosteroidi e citostatici rende favorevole la prognosi della malattia.

Classificazione

  • Cronico: differisce in un decorso lento senza manifestazioni cliniche pronunciate, con una lesione predominante delle ghiandole, una violazione delle loro funzioni.
  • Subacuto: si verifica all'improvviso ed è accompagnato da segni di infiammazione, febbre, danni non solo alle strutture ghiandolari, ma anche agli organi interni.

Il grado di attività della sindrome:

  1. Un alto grado di attività della malattia si manifesta con sintomi di parotite, cheratite, congiuntivite, gengivite, linfoadenopatia, epatosplenomegalia.
  2. Corso moderato: riduzione dell'infiammazione e della reattività immunologica, distruzione parziale del tessuto ghiandolare.
  3. Attività patologica minima: la sclerosi e la distrofia delle ghiandole salivari portano alla loro disfunzione e allo sviluppo della bocca secca.

Eziologia e patogenesi

I fattori eziopatogenetici della sindrome di Sjogren sono attualmente sconosciuti. Questa sindrome viene definita malattia autoimmune. Molti anni di ricerca da parte degli scienziati hanno scoperto che la malattia si sviluppa sotto l'influenza di fattori negativi sul corpo umano, predisposti alla sindrome.

Fattori che contribuiscono allo sviluppo della sindrome:

  • aumento della reattività immunologica,
  • eredità,
  • stress emotivo - stress neuropsichico, depressione, psicosi,
  • stress fisico - ipotermia o surriscaldamento del corpo,
  • stress biologico - virale, batterico, fungino, micoplasma, infezione da protozoi,
  • stress chimico - overdose di droga, varie intossicazioni,
  • interruzione ormonale nel corpo.

Collegamenti patogenetici della sindrome:

  1. attivazione dell'immunità,
  2. disregolazione dei linfociti B nel sangue,
  3. produzione di citochine da parte dei linfociti T - interleuchina-2, interferone,
  4. infiammazione delle ghiandole esocrine,
  5. infiltrazione linfocitica e plasmocitica dei dotti escretori,
  6. proliferazione delle cellule ghiandolari,
  7. danno al tratto escretore,
  8. il verificarsi di processi degenerativi,
  9. necrosi e atrofia delle ghiandole acinose,
  10. diminuzione della loro funzionalità,
  11. sostituzione del tessuto ghiandolare con fibre di tessuto connettivo,
  12. essiccamento delle cavità.

Gli infiltrati linfoidi si verificano non solo nelle ghiandole esocrine, ma anche negli organi interni, nelle articolazioni, nei muscoli, portando alla loro disfunzione e alla comparsa dei sintomi corrispondenti. A poco a poco, i focolai dell'infiammazione perdono il loro carattere benigno, acquisiscono polimorfismo e iniziano a diffondersi in profondità nei tessuti circostanti.

La sindrome di Sjogren è una patologia grave che richiede procedure mediche e diagnostiche immediate.

Quadro clinico

I sintomi ghiandolari sono causati da danni alle cellule epiteliali delle ghiandole secernenti, che è accompagnato dalla loro disfunzione.

La patologia si manifesta con i seguenti segni clinici:

  • Xeroftalmo - "occhio secco", manifestato in pazienti con sensazione di bruciore, crampi e "sabbia" negli occhi. Il dolore acuto e tagliente agli occhi aumenta quando si lavora al computer ed è accompagnato dalla sete. Man mano che il malessere si sviluppa, la vista si deteriora, appare la fotofobia. Le palpebre sono iperemiche e pruriginose. Negli angoli degli occhi si accumula periodicamente un segreto bianco, sulla congiuntiva compaiono infiltrati puntiformi ed emorragie, la fessura palpebrale si restringe. La profonda secchezza della cornea porta a opacità e ulcerazione. Nei pazienti, taglia gli occhi quando si cerca di guardare un oggetto luminoso. Il sollievo porta a una posizione forzata: sdraiarsi con gli occhi chiusi.
  • La xerostomia o "bocca secca" è un segno di diminuzione della salivazione, caratteristica di gengiviti croniche, stomatiti e carie. I pazienti lamentano secchezza delle fauci, "attaccamento", difficoltà a parlare, voce rauca, disfagia. A causa della secchezza della lingua, diventa impossibile deglutire la saliva. Sul bordo asciutto del ronzio compaiono aree di desquamazione e piaghe. Le malattie dei denti sono associate a danni allo smalto e alla carie. Nel tempo, si allentano e cadono.
  • L'infiammazione della ghiandola salivare parotide si manifesta con il suo aumento di dimensioni, gonfiore, secrezione di pus dai dotti, febbre, incapacità di aprire la bocca. Nella parotite acuta, le ghiandole parotidi ingrossate modificano i contorni del viso, che inizia ad assomigliare a una "faccia di criceto".
  • La mucosa del rinofaringe si secca, su di essa compaiono delle croste. I pazienti sono spesso tormentati da epistassi, rinite cronica, otite media, sinusite. Dopo alcune settimane, la voce scompare, l'olfatto e il gusto peggiorano. Con lo sviluppo dell'otite media sierosa, si verifica dolore all'orecchio e l'udito diminuisce dal gemito della sconfitta.
  • La pelle secca è associata a sudorazione ridotta o assente. Prude e si squama, compaiono piaghe. Questa sintomatologia è spesso accompagnata dalla febbre del paziente. Emorragie puntiformi e macchie dell'età compaiono sulla pelle degli arti inferiori e dell'addome.
  • La sconfitta dell'apparato digerente si manifesta con segni di gastrite atrofica, ipocinesia delle vie biliari, pancreatite, cirrosi epatica. I pazienti avvertono eruttazione, bruciore di stomaco, nausea, vomito, amarezza in bocca, dolore nell'ipocondrio destro e nell'epigastrio. L'appetito è compromesso dal mangiare doloroso.

Le manifestazioni extraglandulari della patologia indicano danni agli organi interni e non sono specifiche per questa sindrome:

  1. L'artralgia è una caratteristica della sindrome di Sjogren. I pazienti sviluppano l'artrite delle piccole articolazioni della mano: si gonfiano, fanno male e si muovono male. Infiammazione delle grandi articolazioni: ginocchio e gomito non sono gravi, i sintomi spesso regrediscono da soli. I pazienti lamentano rigidità mattutina e limitazione del movimento nelle piccole articolazioni.
  2. Le donne provano prurito, bruciore e dolore alla vagina. La vita sessuale dei pazienti soffre di una maggiore secchezza delle mucose. Non rilasciano lubrificante durante i rapporti sessuali. Edema, iperemia e secchezza vaginale portano allo sviluppo di colpite cronica e diminuzione della libido.
  3. La sconfitta del sistema respiratorio si manifesta con sintomi di tracheite, bronchite, polmonite. Mancanza di respiro, tosse, respiro sibilante. Nei casi gravi, fibrosi polmonare, polmonite interstiziale cronica, pleurite.
  4. Un processo infiammatorio autoimmune nel rene porta allo sviluppo di glomerulonefrite, insufficienza renale, proteinuria, acidosi tubulare renale distale.
  5. I segni della sindrome di Raynaud sono caratteristici di questo disturbo: ipersensibilità al freddo, disagio alle estremità distali, eruzione cutanea chiazzata e puntata, prurito, bruciore, ulcerazione e focolai di necrosi.
  6. I pazienti hanno spesso segni di polineuropatia, neurite dei nervi facciali e trigeminali, meningoencefalite, emiparesi. Un sintomo clinico caratteristico dell'infiammazione dei nervi periferici è la perdita di sensibilità come "calzini" e "guanti".
  7. Perdita di forza, debolezza, artralgia e mialgia progrediscono e si trasformano in inattività muscolare e indolenzimento. Difficoltà a piegare ed estendere gli arti.
  8. I tumori, compresi quelli maligni, possono formarsi nel sito delle ghiandole danneggiate. Il cancro della pelle è tragico.

In assenza di una diagnosi tempestiva e di una terapia razionale, i pazienti sviluppano gravi complicazioni e conseguenze negative.

Le cause di morte dei pazienti sono:

  • vasculite,
  • linfomi,
  • cancro allo stomaco,
  • eritropenia, leucopenia, trombocitopenia,
  • adesione di un'infezione batterica con lo sviluppo di sinusite, tracheite, broncopolmonite,
  • insufficienza renale,
  • violazione della circolazione cerebrale.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome di Sjogren inizia con l'identificazione dei principali segni clinici della patologia. Gli specialisti scoprono le lamentele dei pazienti, raccolgono l'anamnesi della vita e della malattia, conducono un esame obiettivo. Gli esperti traggono una conclusione sulla malattia dopo aver ricevuto i risultati di ulteriori metodi di ricerca:

  1. analisi del sangue generali e biochimiche,
  2. biopsia delle ghiandole salivari,
  3. Test di Schirmer,
  4. scialografia,
  5. sialometria,
  6. immunogrammi,
  7. esame degli occhi,
  8. Ultrasuoni delle ghiandole salivari.

Tecniche diagnostiche di base:

  • KLA - trombocitopenia, leucopenia, anemia, alta VES, presenza di fattore reumatoide.
  • Nell'analisi biochimica del sangue - ipergammaglobulinemia, iperproteinemia, iperfibrinogenemia.
  • Immunogramma: anticorpi contro i nuclei cellulari, CEC, immunoglobuline G e M..
  • Test di Schirmer: una carta speciale viene posizionata nella palpebra inferiore del paziente per 5 minuti, quindi viene misurata la lunghezza dell'area umida. Se è inferiore a 5 mm, viene confermata la sindrome di Sjogren.
  • La marcatura della cornea e della congiuntiva con coloranti viene eseguita per identificare erosioni e focolai di distrofia.
  • La scialografia viene eseguita utilizzando i raggi X e una sostanza speciale che viene iniettata nei dotti delle ghiandole salivari. Quindi viene eseguita una serie di raggi X, che rivelano parti dell'espansione dei condotti o della loro distruzione.
  • Sialometria - stimolazione della salivazione con acido ascorbico per rilevare la sua secrezione per unità di tempo.
  • L'ecografia e la risonanza magnetica delle ghiandole salivari sono metodi diagnostici non invasivi e sicuri in grado di rilevare aree ipoecogene nel parenchima della ghiandola.

La diagnosi tempestiva e il trattamento precoce aiuteranno a far fronte a questo disturbo. In caso contrario, il rischio di gravi complicazioni e morte aumenta in modo significativo..

Trattamento

Non è stato ancora sviluppato un trattamento specifico per la sindrome di Sjogren. I pazienti ricevono una terapia sintomatica e di supporto.

  1. Oftagel, Natural Tear, Systain, Vidisik e altri colliri sono usati per ridurre i sintomi della xeroftalmia.
  2. La "pilocarpina" è un farmaco che favorisce il deflusso della saliva ed è progettato per combattere la xerostomia. Si consiglia ai pazienti di bere molti liquidi a piccoli sorsi o di masticare una gomma che stimola la salivazione.
  3. La soluzione salina viene instillata nel naso, la mucosa viene irrigata con "Aquamaris", "Aqualor".
  4. I lubrificanti possono aiutare ad alleviare la secchezza vaginale.
  5. I FANS sono usati per trattare i sintomi muscoloscheletrici.
  6. I corticosteroidi "Prednisolone", "Betametasone", immunosoppressori "Methotrexat", "Ciclofosfamide" e immunoglobuline aiutano i pazienti con gravi complicanze.
  7. L'applicazione di "Dimexide" con "Hydrocortisone" o "Eparina" sulla zona ghiandolare aiuta a far fronte alla loro infiammazione.
  8. Inoltre, ai pazienti vengono prescritti inibitori della proteasi "Contrikal", "Trasilol", anticoagulanti diretti "Eparina", agenti angioprotettivi "Solcoseryl", "Vasaprostan", immunomodulatori "Splenin".
  9. Per prevenire la manifestazione di secchezza dei bronchi consente l'uso di espettoranti - "Bromexina".
  10. Quando è attaccata un'infezione batterica, vengono prescritti antibiotici ad ampio spettro.
  11. I preparati enzimatici sono usati per la disfunzione digestiva.
  12. La terapia vitaminica è intesa per il rafforzamento generale del corpo.
  13. Oli di olivello spinoso e rosa canina, pomate al metiluracile e solcoseryl ammorbidiscono le mucose colpite e stimolano i processi di rigenerazione.
  14. Per il risciacquo della bocca vengono utilizzati decotti di salvia, corteccia di quercia, camomilla, piantaggine. La pelle secca è lubrificata con creme nutrienti con l'aggiunta di oli essenziali: rosa, lavanda, arancia, cocco, lino.

Nei casi avanzati, viene eseguito un trattamento extracorporeo: plasmaferesi, emosorbimento, ultrafiltrazione al plasma.

La mancanza di un trattamento tempestivo e corretto può causare l'invalidità dei pazienti. Una terapia adeguata, prescritta da uno specialista reumatologo, arresta l'ulteriore sviluppo della patologia, previene gravi complicazioni e mantiene la capacità lavorativa.

Prevenzione

Non è stata sviluppata una profilassi specifica per la malattia di Sjogren. Misure preventive per prevenire l'esacerbazione e la progressione della malattia:

  • Assunzione continua di farmaci prescritti da un medico.
  • Prevenzione dell'infezione secondaria.
  • Protezione degli occhi dagli effetti negativi dei fattori ambientali.
  • Prevenzione di situazioni di stress e conflitto.
  • Eliminazione di immunizzazione e radiazioni.
  • Garantire uno stato neuropsichico stabile.
  • Umidificazione della stanza.
  • Aggiungendo alla dieta limone, senape, cipolla, spezie che stimolano la salivazione.
  • Eliminazione di cibi grassi e affumicati per facilitare la funzione dello stomaco.
  • Cura orale attenta e visite dentistiche regolari.

La sindrome di Sjogren è una patologia cronica con frequenti cambiamenti nei periodi di esacerbazione e remissione. La qualità della vita dei pazienti è ridotta a causa della costante perdita di forza, debolezza muscolare e dolori articolari. La polmonite acuta, l'insufficienza renale o l'oncopatologia sono cause comuni di morte nei pazienti. La combinazione della sindrome di Sjogren con un'altra malattia autoimmune peggiora significativamente la prognosi per il recupero.

La sindrome di Sjogren: tutte le caratteristiche di un trattamento di successo

La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune che causa danni sistemici ai tessuti connettivi. Le ghiandole esocrine - le ghiandole salivari e lacrimali - devono soffrire maggiormente del processo patologico. Nella maggior parte dei casi, la malattia è cronica e progressiva..

La sindrome di Sjogren: cos'è questa malattia?

Il complesso dei sintomi della sindrome secca è stato notato per la prima volta dall'oculista svedese Shegren poco meno di cento anni fa. Ha trovato in un gran numero di suoi pazienti che sono venuti da lui con lamentele di secchezza oculare, un paio di altri sintomi identici: infiammazione cronica delle articolazioni e xerostomia - secchezza della mucosa orale. L'osservazione ha interessato anche altri medici e scienziati. Si è scoperto che questa patologia è comune ed è necessario un trattamento specifico per combatterla..

La sindrome di Sjogren - che cos'è? Questa malattia autoimmune cronica si verifica quando il sistema immunitario non funziona correttamente. Il corpo prende le singole cellule per estranee e inizia a produrre attivamente anticorpi contro di loro. In questo contesto, si sviluppa un processo infiammatorio, che porta a una diminuzione della funzione delle ghiandole di secrezione esterna - di regola, salivare e lacrimale.

La sindrome di Sjogren - cause

Per dire inequivocabilmente perché si sviluppano malattie autoimmuni, la medicina non può ancora farlo. Pertanto, da dove proviene la sindrome di Sjogren secca è un mistero. È noto che nello sviluppo della malattia sono coinvolti fattori genetici, immunologici, ormonali e alcuni fattori esterni. Nella maggior parte dei casi, virus - citomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - o malattie come polimiosite, sclerodermia sistemica, lupus eritematoso, artrite reumatoide diventano l'impulso per lo sviluppo della malattia.

Sindrome di Sjogren primaria

Esistono due tipi principali di malattie. Ma appaiono più o meno allo stesso modo. La secchezza delle membrane mucose in entrambi i casi si sviluppa a causa dell'infiltrazione linfocitica delle ghiandole esocrine lungo il tratto gastrointestinale e le vie respiratorie. Se la malattia si sviluppa come indipendente e nulla ha preceduto la sua comparsa, allora questa è la malattia di Sjogren primaria.

Sindrome di Sjogren secondaria

Come mostra la pratica, in alcuni casi, la malattia si verifica sullo sfondo di altre diagnosi. Secondo le statistiche, la sindrome secca secondaria si trova nel 20-25% dei pazienti. Viene posizionato quando la malattia soddisfa i criteri per problemi come artrite reumatoide, dermatomiosite, sclerodermia e altri associati a lesioni dei tessuti connettivi.

La sindrome di Sjogren - sintomi

Tutte le manifestazioni della malattia sono generalmente suddivise in ghiandolari ed extraglandulari. Il fatto che la sindrome di Sjogren si sia diffusa alle ghiandole lacrimali può essere compreso dalla sensazione di bruciore, "sabbia" negli occhi. Molti lamentano un forte prurito alle palpebre. Spesso gli occhi diventano rossi e una sostanza biancastra viscosa si accumula nei loro angoli. Con il progredire della malattia, insorge la fotofobia, le fessure palpebrali si restringono notevolmente e l'acuità visiva peggiora. L'allargamento delle ghiandole lacrimali è raro.

I segni caratteristici della sindrome di Sjogren, che ha colpito le ghiandole salivari: secchezza delle mucose della bocca, bordo rosso, labbra. Spesso i pazienti sviluppano convulsioni e, oltre alle ghiandole salivari, anche alcune ghiandole vicine si ingrandiscono. All'inizio, la malattia si manifesta solo durante lo sforzo fisico o lo stress emotivo. Ma in seguito la secchezza diventa permanente, le labbra si ricoprono di croste che si incrinano, il che aumenta il rischio di attaccare un'infezione fungina.

La secchezza nel rinofaringe a volte causa la formazione di croste nel naso e nei tubi uditivi, che possono portare a otite media e persino a perdita temporanea dell'udito. Quando la faringe e le corde vocali sono molto secche, compaiono raucedine e raucedine. E succede anche che una violazione della deglutizione porti a gastrite atrofica. La diagnosi si manifesta con nausea, scarso appetito, pesantezza nella regione epigastrica dopo aver mangiato.

Le manifestazioni extraglandulari del complesso dei sintomi della sindrome di Sjogren assomigliano a questo:

  • dolori articolari;
  • muscoli e articolazioni rigidi al mattino;
  • debolezza muscolare;
  • piccola eruzione sanguinolenta che si verifica sullo sfondo di lesioni vascolari;
  • neurite dei nervi facciali o trigeminali;
  • eruzione emorragica sul tronco e sugli arti;
  • secchezza vaginale.

La sindrome di Sjogren - diagnosi differenziale

La definizione della malattia si basa principalmente sulla presenza di xeroftalmia o xerostomia. Quest'ultimo viene diagnosticato mediante scialografia, scintigrafia parotide e biopsia delle ghiandole salivari. Per diagnosticare la xeroftalmia, viene eseguito il test di Schirmer. Un'estremità di una striscia di carta filtrata viene posta sotto la palpebra inferiore e lasciata in posa per un po '. Nelle persone sane, circa 15 mm della striscia si bagneranno dopo 5 minuti. Se la sindrome di Sjogren è confermata, la diagnosi mostra che non più di 5 mm sono bagnati.

Nella diagnosi differenziale, è importante ricordare che la SS può svilupparsi parallelamente a diagnosi come tiroidite autoimmune, anemia percinosa e malattia da farmaci. L'individuazione degli anticorpi SS-B contribuisce in modo significativo alla definizione della sindrome secca primaria. È molto difficile diagnosticare la malattia di Sjogren con artrite reumatoide, perché il danno articolare inizia molto prima che compaiano i segni di secchezza..

Sindrome di Sjogren - test

La diagnosi della malattia prevede esami di laboratorio. Quando viene diagnosticata la malattia di Sjogren, i test mostrano approssimativamente i seguenti risultati:

  1. Nell'analisi del sangue generale vengono determinati ESR accelerata, anemia e un basso livello di leucociti.
  2. L'OAM è caratterizzato dalla presenza di proteine.
  3. La proteina è aumentata anche nell'analisi del sangue biochimica. Inoltre, lo studio rivela i titoli massimi del fattore reumatoide.
  4. Uno speciale esame del sangue per la presenza di anticorpi contro la tireoglobulina nel 35% mostra un aumento della loro concentrazione.
  5. I risultati della biopsia salivare confermano i sintomi della sindrome di Sjogren.

La sindrome di Sjogren - trattamento

Questo è un problema serio, ma non fatale. Se presti attenzione ai suoi segni nel tempo e inizi il trattamento con la diagnosi della malattia di Sjogren, puoi conviverci, sentendoti abbastanza a tuo agio allo stesso tempo. La cosa principale per i pazienti è non dimenticare l'importanza di uno stile di vita sano. Ciò contribuirà a rafforzare il sistema immunitario, prevenire lo sviluppo attivo del processo patologico e ridurre significativamente il rischio di complicanze..

La sindrome di Sjogren può essere curata??

Una volta confermata la diagnosi, il paziente riceve consigli terapeutici. La sindrome di Sjogren viene curata con successo oggi, ma non è ancora possibile sbarazzarsi completamente della malattia. Per questo motivo viene eseguita solo la terapia sintomatica. Il criterio per valutare la qualità del trattamento è la normalizzazione delle manifestazioni cliniche della malattia. Se tutte le prescrizioni terapeutiche aiutano, i parametri di laboratorio e il quadro istologico migliorano..

Sindrome di Sjogren - linee guida cliniche

La terapia per la sindrome secca prevede il sollievo dei sintomi e, se necessario, la lotta contro la malattia autoimmune sottostante. Prima di trattare la sindrome di Sjogren, è necessaria una diagnosi. Dopo, di regola, vengono utilizzati tali mezzi:

  • glucocorticoide Prednisolone (lo schema e il dosaggio sono determinati individualmente in base alla gravità della sindrome e alla gravità dei suoi sintomi);
  • angioprotettori - Parmidin, Solcoseryl;
  • immunomodulatore Splenin;
  • anticoagulante eparina;
  • Contrikal o Trasilol - farmaci che bloccano la produzione di enzimi proteolitici;
  • Cyostatics - Chlorbutin, Azatioprine, Cyclophosphamide (generalmente raccomandato da assumere insieme ai glucocorticoidi).

Per sbarazzarsi della bocca secca, vengono prescritti i gargarismi. La sindrome dell'occhio secco viene trattata con l'instillazione di soluzione salina, Gemodez. I bronchi e la trachea troppo secchi possono esser aiutati dalla medicina Bromexina. Le applicazioni con Dimexide, Idrocortisone o Eparina combattono l'infiammazione delle ghiandole. A volte la bocca secca quando viene diagnosticata la sindrome di Sjogren porta allo sviluppo di malattie dentali. Per prevenirli, è necessario prendersi cura della massima igiene orale..

Malattia di Sjogren - trattamento con rimedi popolari

La sindrome secca è un intero complesso di sintomi e segni. È meglio combatterli tutti tradizionalmente. Ma a volte, con la sindrome di Sjogren, metodi alternativi usati in parallelo aiutano a migliorare le condizioni del paziente. Alcuni pazienti, ad esempio, notano che i colliri a base di aneto e succo di patate sono molto più efficaci dei liquidi lacrimali farmaceutici.

Decotto alle erbe per il risciacquo

  • fiori di camomilla - 1 cucchiaio;
  • foglie di salvia - 1 cucchiaio. l.;
  • acqua - 1 bicchiere.

Preparazione e applicazione:

  1. Mescolare le erbe e tritarle leggermente.
  2. Far bollire l'acqua e versarla nella miscela asciutta.
  3. Il medicinale deve essere infuso per 40 minuti.
  4. Dopo aver filtrato è pronto per l'uso..

Sindrome di Sjogren - prognosi

Questa malattia procede senza minaccia per la vita. Ma a causa di ciò, la qualità della vita dei pazienti si deteriora notevolmente. Il trattamento aiuta a prevenire le complicazioni e mantiene gli adulti a lavorare: la sindrome di Sjogren è estremamente rara nei bambini. Se la terapia non viene avviata, la malattia può svilupparsi in una forma grave che, quando infezioni secondarie come broncopolmonite, sinusite o tracheite ricorrente, a volte portano alla disabilità..